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1、 基本信息、主诉

患者男，45岁，患者3周前因为父亲去世，开始突然间断出现进食馒头等食物后哽咽感，伴胸骨后疼痛，餐后卧位时偶可出现食物反流。

2、 体格检查

查体：神志清楚，体温正常，呼吸16次/分，血压98/66mmHg，脉搏72次/分，无黄疸，无贫血。两肺无啰音，心率72次/分，律齐，无杂音。腹软，腹部无包块，腹部未见胃形，腹部无压痛、无反跳痛，Murphy征阴性，麦氏点无压痛，腹部移动性浊音阴性，肝浊音界位于第4肋间，肠鸣音3次/分。既往身体健康，近期无口服任何药物、冷热等刺激性食物或者化学品历史。

3、 辅助检查

心电图检查正常，心肌酶谱检查结果正常；上消化道钡餐显示食管下段逐渐变细狭窄，食管中段扩张，食物潴留。（见图1）

图1：

为进一步明确诊断，进而进行胃镜检查（检查结果见图2、3、4、5）

图2

图3

图4

图5

胃镜稍用力可以通过贲门口达胃腔以及食管钡餐及胃镜所见明确显示典型贲门失弛缓症，还可见胃内有息肉。

4、 诊断

贲门失弛缓症、胃息肉。

5、 治疗

服用镇静解痉药物，如口服1%普鲁卡因溶液，舌下含硝酸甘油片，以及钙抗拮剂硝苯吡啶症状得以缓解。

后进行POEM手术（经口内镜下肌切开术），术后吞咽困难以及食物反流减轻，恢复良好。

6、 讨论

患者“因为父亲去世，开始突然间断出现进食馒头等食物后哽咽感，伴胸骨后疼痛”，首先要排除心脏疾病，心电图检查正常，心肌酶谱结果正常，排除心脏疾患发病的可能性。

后因患者自述，“餐后卧位时偶可出现食物反流”，考虑可能是消化系统疾病，安排患者进行上消化道钡餐检查，后结果显示“食管下段逐渐变细狭窄，食管中段扩张，食物潴留”，为确诊，进行胃镜检查确诊为贲门失迟缓症。

内镜下贲门失迟缓症表现特点有：①大部分患者食管内见残留有中到大量的积食,多呈半流质状态覆盖管壁,且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽；②食管体部见扩张,并有不同程度扭曲变形；③管壁可呈节段性收缩环，似憩室膨出；④贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过。应注意的是，有时检查镜身通过贲门感知阻力不甚明显时易忽视该病。

确认诊断后，先给与患者镇静解痉药物缓解症状，后安排POEM手术治疗，POEM手术无皮肤切口，通过内镜下贲门环形肌层切开，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，术后早期即可进食，95%的患者术后吞咽困难得到缓解，且反流性食管炎发生率低。由于POEM手术时间短，创伤小，恢复特别快，疗效可靠，或许是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择。

贲门失弛缓症，很多人都没听说过，因为它少见，它的年发病率只有10万分之一。但是中国有13亿人口，每年会有新发的病例1万3千人，这可不是一个小的数目。这个群体值得关注。

贲门失弛缓症的可以发生在刚出生几天的婴儿身上，也可以发生在古稀老人身上。患者的主要症状就是吞咽困难，反食和呕吐。尤其是成年人，因为患者的食管蠕动功能很差，想把食物从嘴里面吞咽到食管再进入胃中，对他们来说竟然是非常痛苦的。食物因为贲门紧闭而大量存留在食管腔内，食物的量积累到一定的程度时就会从食管反流到口腔，引起呕吐。患者也因此吃饭的速度变得特别慢，稍微吃点固体食物就得喝大量的水才能够咽下去，于是患者开始不与别人共同进餐，甚至与自己的家人和朋友分开吃饭，慢慢开始变得自卑和孤僻。最终还将会因为营养不良而极度消瘦，影响工作和正常的生活。

令人惋惜的是，因为是罕见病，在县市级的医院里面，医生都很少能够见到这种病，因此许多患者得不到及时的诊断，以至于发病多年，才辗转来到我们的门诊而被确诊。这种病目前来说是可以治疗的，如果长期不治疗，会导致并发食管癌的几率大大增加。并且，早期治疗的效果要优于晚期治疗。

贲门失弛缓症的诊断依靠症状、食管钡餐、胃镜和食管测压。如果是一个有经验的消化科医生，通过简单的问诊就可以基本判断是不是这种病。我这里说一下医生判断的几点依据，也给怀疑此病的患者朋友提供一些参考。贲门失弛缓症患者的表现一般有以下几点：（1）第一次发生吞咽困难时大多数都是有明显的诱因的，比如与某人发生争吵后，看到车祸现场后，亲人离世后等，也有的是慢性的持续的心理压力比如很多患者是高三的学生或者是单亲家庭的子女；（2）吞咽困难的症状一开始都是间断发生的，好几天，坏几天，好的时候跟正常人一样，坏的时候喝水都困难；（3）虽然患者症状很明显，但是当地医院第一次胃镜检查一般都是正常的或者是慢性胃炎，因为很多医生不认识这种病。

如果有吞咽困难的症状，又符合上述标准的两条以上，就要高度怀疑这个病了。

贲门失弛缓症是可以治疗的，并且能够被很好的治疗。目前最主要的治疗方法是肉毒素注射术、球囊扩张术、外科手术和经口内镜下肌切开术（POEM）。

肉毒素注射非常安全，但是复发率非常高，一般不作为首选治疗。球囊扩张5年的有效率可达75%以上，但是有一种叫做穿孔的严重并发症的发生率比较高，可达3%。外科手术的长期疗效是最好的，但是创伤会比球囊扩张更大。球囊扩张和外科手术到底哪个最好，目前最新的研究结果还存在争议，有的认为连续两次球囊扩张的效果与外科手术一样，有的认为外科手术更好。事实上，两种方法的远期疗效都是能够明显解决患者的吞咽困难的，只是不明确谁更好。

POEM是2010年才诞生的治疗贲门失弛缓症的一种通过胃镜来做的微创手术，皮肤表面没有刀口，并且可以达到与外科手术相当的肌切开的程度。目前国内已经有上千名患者接受了这种疗法，目前来看，效果要优于球囊扩张。虽然理论上POEM创伤较外科手术更小，但是否真的事实上优于外科手术，目前还没有明确的循证医学的证据。

希望看到这篇文章的朋友记住一点，贲门失弛缓症是可以被很好的治疗的，不要放弃希望，不要再生活在常人无法理解的“吃饭”的痛苦中！大声说出，贲门失弛缓症，再见！

后记：写这篇文章的初衷有两点：一是看到很多患者得了病非常自卑痛苦和绝望，不知何处求医，另一点是看到一些健康咨询网站的咨询记录里面，大多数医生还在向患者推荐一些错误的理念（比如这个病没法治）和几乎被淘汰的治疗方法（药物治疗）。有感于此，遂写此文。